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Síndrome hemolítico urémico

Hematología · la asignatura supone el 3.4% del examen

Peso reciente
4
Peso histórico
1
Preguntas MIR
5
Fuentes
5

Lo que pregunta el MIR

  1. 01Típico (STEC) vs atípico (complemento)
  2. 02Clínica y datos de laboratorio
  3. 03Manejo: qué hacer y qué no
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Borrador. IA a partir de las fuentes declaradas; sin revisión clínica. Contrasta cifras y umbrales con la guía vigente antes de fiarte.

Concepto

El síndrome hemolítico urémico (SHU) no es una única enfermedad sino un síndrome de microangiopatía trombótica (MAT): microtrombos de plaquetas ocluyen la microvasculatura, sobre todo la renal, y de ahí sale la tríada que define el cuadro: anemia hemolítica microangiopática no inmune (Coombs directo negativo, con esquistocitos en el frotis), trombocitopenia por consumo y fracaso renal agudo.[medlineplus]

Bajo esa misma tríada conviven mecanismos muy distintos, y separarlos es la clave del tema: el SHU típico (también llamado SHU asociado a diarrea o STEC-HUS) lo desencadena una toxina bacteriana que lesiona el endotelio, mientras que el SHU atípico nace de una disregulación primaria del complemento, sin necesidad de ninguna infección desencadenante concreta.

El SHU típico está producido por bacterias productoras de toxina Shiga o verotoxina, sobre todo *Escherichia coli* O157:H7 adquirida por alimentos contaminados (carne poco hecha, leche o vegetales crudos) o contacto con agua o animales infectados; es la causa infecciosa más frecuente de fracaso renal agudo en la infancia y, característicamente, aparece tras un pródromo de diarrea acuosa que a los pocos días se vuelve sanguinolenta.[stechus2022]

El SHU atípico es mucho más raro y se debe a una activación descontrolada de la vía alternativa del complemento, por mutaciones (en los genes que codifican el factor H, el factor I, MCP/CD46, C3 o el factor B) o por autoanticuerpos que inutilizan esos reguladores. Puede debutar a cualquier edad, no exige diarrea previa y suele necesitar un segundo desencadenante -una infección banal, un embarazo, una cirugía- para hacerse clínico (el llamado modelo de "doble impacto").[ahus2025]

Existe además una tercera forma, mucho menos preguntada pero que aparece citada en el temario: el SHU asociado a neumococo, la segunda causa más frecuente de SHU en la infancia tras el STEC. Aquí la neuraminidasa bacteriana expone en la membrana del hematíe un antígeno oculto (el antígeno de Thomsen-Friedenreich) frente al que hay anticuerpos naturales preformados, así que -a diferencia del SHU típico y del atípico- el test de Coombs directo sí puede ser positivo.[sphus2023]

Enfoque MIR

Lo que cae en el MIR

Con solo 5 preguntas reales, el examen se mueve en tres carriles muy nítidos:

  1. Distinguir SHU típico de SHU atípico (y de sus principales imitadores: PTT, CID). Es el caso clínico clásico con hipertensión maligna sin diarrea (2021) y la pregunta de epidemiología pediátrica que enfrenta las dos formas (2025).
  2. Clínica y datos de laboratorio. La tríada, qué la hace *no inmune*, y qué parámetros confirman la hemólisis intravascular (2015, 2023).
  3. Qué hacer y qué no hacer en el SHU típico. Sobre todo, la trampa de los antibióticos (2024, 2025).

El patrón se repite: casi todas las preguntas dan un caso con la tríada ya montada y piden identificar la causa correcta o el paso siguiente correcto, nunca solo definiciones sueltas.

Núcleo

Típico vs atípico: la diferencia que hay que saber

Ante una tríada de MAT (anemia hemolítica + trombocitopenia + fracaso renal), el algoritmo mental que pide el MIR es siempre el mismo: primero descartar la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) con la actividad de ADAMTS-13, y después decidir entre SHU típico y atípico según si hay o no un desencadenante infeccioso entérico identificable.[ahus2025]

EntidadMecanismoDato que la confirmaTratamiento clave
PTTDéficit grave de ADAMTS-13 (congénito o por autoanticuerpos)ADAMTS-13 muy bajo (habitualmente ≤ 10 %)Plasmaféresis urgente + inmunosupresión[ahus2025]
SHU típico (STEC)Toxina Shiga de E. coli (u otra bacteria entérica) lesiona el endotelio microvascularADAMTS-13 normal + pródromo de diarrea + PCR/serología de toxina Shiga positivaSoporte: fluidoterapia, diálisis si precisa. NO antibióticos[stechus2022]
SHU atípicoDisregulación primaria de la vía alternativa del complemento (genética o autoinmune)ADAMTS-13 normal, sin toxina Shiga, sin otra causa secundaria de MAT: diagnóstico de exclusiónBloqueo del complemento (eculizumab) precoz, tras vacunación frente a gérmenes encapsulados[ahus2025]

Esto no cambia

El dato que más veces decide la pregunta es la ausencia de pródromo diarreico: un paciente con la tríada de MAT que no ha tenido diarrea, sobre todo si hay hipertensión grave o antecedentes familiares, apunta a SHU atípico. Un ADAMTS-13 normal descarta la PTT en ambos casos, típico y atípico.

La coagulación intravascular diseminada (CID) es el otro distractor clásico: comparte plaquetas bajas y hemólisis, pero se acompaña de consumo de factores de coagulación (TP y TTPA alargados) y aparece en un contexto de sepsis grave, trauma o shock, no como entidad aislada. En el SHU, típico o atípico, las pruebas de coagulación son característicamente normales.

Manejo

Manejo del SHU típico: qué hacer y qué no

  • Fluidoterapia isotónica precoz. Iniciada en los primeros días de la diarrea, antes incluso de que aparezca el SHU, reduce la incidencia de oliguria y mejora el pronóstico renal. No hay todavía un protocolo estandarizado de cuánto volumen dar.[stechus2022]
  • Depuración extrarrenal si hace falta. Entre el 40 y el 71 % de los SHU típicos necesitan diálisis (peritoneal, hemodiálisis o técnicas continuas) por oliguria, sobrecarga de volumen o hiperpotasemia refractaria; ninguna modalidad ha demostrado ser más segura que las otras.[stechus2022]
  • Transfusión de hematíes y plaquetas si la anemia o la trombocitopenia son sintomáticas o graves, junto con vigilancia estrecha de electrolitos: el fracaso renal más la hemólisis pueden desencadenar una hiperpotasemia grave y potencialmente mortal.[medlineplus]

Ha cambiado recientemente

Los antibióticos NO están indicados en el SHU típico, y esa es la trampa más repetida del tema (2024 y 2025). La destrucción de la bacteria por el antibiótico puede liberar más toxina Shiga desde su interior y empeorar el cuadro; las guías actuales no los recomiendan pese a que la evidencia procede sobre todo de estudios observacionales y sigue siendo objeto de debate.[stechus2022]

La plasmaféresis no tiene evidencia de calidad que respalde su uso sistemático en el SHU típico: la mayoría de los niños mejoran solo con tratamiento de soporte. Se plantea, sin alto nivel de evidencia, en casos graves con afectación neurológica y aplicada de forma precoz. El eculizumab (el fármaco de elección en el SHU atípico) se ha usado también fuera de indicación en SHU típico grave con clínica neurológica, con mejorías puntuales descritas pero sin que los estudios comparativos hayan demostrado un beneficio claro sobre el tratamiento de soporte.[stechus2022]

Preguntas MIR

5 preguntas de convocatorias anteriores, agrupadas por lo que evalúan. Intenta responder antes de desplegar la solución.

Típico (STEC) vs atípico (complemento)

MIR 2021Pregunta 153

Varón de 19 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias porque después de una infección respiratoria presenta astenia, malestar general, oliguria y cefalea. Exploración física: TA 210/120 mmHg, fondo de ojo con retinopatía hipertensiva grado III. Analítica: Hb 7,4 g/dl, plaquetas 85.000/mm3, 2-3 esquistocitos en la extensión de sangre periférica, LDH 950 UI/ml, creatinina sérica 8,75 mg/dl. Sistemático de orina: proteinuria 300 mg/dl, sedimento 15 hematíes por campo. Niveles de ADAMTS-13 normales. Ante estos hallazgos ¿cuál sería su principal sospecha diagnóstica?:

  1. APúrpura trombótica trombocitopénica.
  2. BSíndrome hemolítico urémico atípico.
  3. CCoagulación intravascular diseminada.
  4. DSíndrome hemolítico urémico típico.

Clínica y datos de laboratorio

MIR 2025Pregunta 45

¿Cuál es la afirmación correcta con respecto al síndrome hemolítico urémico en edad pediátrica?:

  1. AEl Campylobacter productor de toxina es el agente bacteriano más frecuentemente involucrado en las formas asociadas a diarrea.
  2. BLa insuficiencia renal combinada con hemólisis puede provocar hiperpotasemia potencialmente grave.
  3. CCuando está asociado a bacterias entéricas productoras de toxinas shiga o verotoxinas, es más frecuente en adolescentes que en menores de 5 años.
  4. DEn los casos asociados a diarrea por E. coli O157:H7, el tratamiento antibiótico precoz con quinolonas mejora el pronóstico del paciente.

MIR 2023Pregunta 81

El síndrome hemolítico-urémico es una de las causas más frecuentes de insuficiencia renal aguda en niños pequeños. Se caracteriza típicamente por todo lo siguiente, EXCEPTO:

  1. AAnemia hemolítica microangiopática.
  2. BTrombocitopenia.
  3. CAlargamiento de los tiempos de coagulación (TPTA y protrombina).
  4. DPuede desencadenarlo una infección previa por Streptococcus pneumoniae.

MIR 2015Pregunta 114históricasin plantilla oficial

Señale la respuesta INCORRECTA respecto al Síndrome Hemolítico Urémico (SHU):

  1. AEl cuadro se caracteriza por la triada de anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y fracaso renal agudo.
  2. BEn algunos casos, dicho síndrome es la consecuencia de una disregulación de la vía alternativa del sistema del complemento.
  3. CSe acompaña de anemia hemolítica con test de Coombs positivo.
  4. DLos niveles altos de lactato deshidrogenasa (LDH) e indetectables de haptoglobina junto con la presencia de esquistocitos, confirman la presencia de hemólisis intravascular.

Manejo: qué hacer y qué no

MIR 2024Pregunta 166

Mujer de 72 años, procedente del medio rural que acude al servicio de urgencias por un cuadro de dolor abdominal, vómitos y diarrea líquida, que posteriormente se hace sanguinolenta, de 6 días de duración. No refiere fiebre ni tratamiento antibiótico previo. Se toman muestras para hemocultivo y estudio microbiológico de las heces y se inicia tratamiento con fluidoterapia intensiva. 48 horas después se observa disminución del nivel de conciencia y la presencia de anemia (hematocrito de 25%, hemoglobina de 7,9 g/dL), trombopenia (plaquetas de 60.000/mL), creatinina de 3,2 mg/dL, hematuria y hemoglobinuria. En el estudio de sangre periférica se aprecian abundantes esquistocitos circulantes (más del 10%). Señale la respuesta INCORRECTA:

  1. ADebe tratar de identificar infección por E. coli, serotipo 0157:H7 y detección por PCR de toxina Shiga (Stx1 y/o Stx2) y genes relacionados.
  2. BDebe iniciar tratamiento antibiótico.
  3. CEl cuadro clínico y analítico descarta la posibilidad de infección por Clostridium diffícile.
  4. DLa plasmaféresis no es útil en esta paciente.

Fuentes

Las referencias entre corchetes del texto enlazan con estas filas.

IdTipoReferenciaLicencia
ahus2025UsadaAtypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Review of Complement Dysregulation, Genetic Susceptibility and Multiorgan Involvement (2025).

Base de: SHU atípico: mecanismo del complemento, criterios diagnósticos frente a PTT y CID, manejo con eculizumab.

CC BY 4.0
medlineplusUsadaMedlinePlus en español (NLM/NIH). Síndrome urémico hemolítico.

Base de: Definición general, causas, tríada clínica y complicaciones (hiperpotasemia).

Dominio público EE. UU.
sphus2021UsadaStreptococcus Pneumoniae-Associated Hemolytic Uremic Syndrome in the Era of Pneumococcal Vaccine (2021).

Base de: Test de Coombs negativo en SHU típico/atípico y positivo solo en el asociado a neumococo (antígeno de Thomsen-Friedenreich).

CC BY 4.0
sphus2023UsadaStreptococcus pneumoniae associated hemolytic uremic syndrome in children (2023).

Base de: SHU asociado a neumococo como segunda causa más frecuente en la infancia.

CC BY 4.0
stechus2022UsadaCheng, Xu y cols. (2022). Diagnosis and Treatment for Shiga Toxin-Producing Escherichia coli Associated Hemolytic Uremic Syndrome. Toxins.

Base de: SHU típico (STEC): diagnóstico, fluidoterapia, diálisis, antibióticos, plasmaféresis, eculizumab off-label.

CC BY 4.0

Licencia CC BY-NC-SA 4.0 · actualizado el 26 de agosto de 2026