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Miocardiopatía hipertrófica

Cardiología y Cirugía Cardiovascular · la asignatura supone el 8.3% del examen

Peso reciente
3
Peso histórico
6
Preguntas MIR
9
Fuentes
4

Lo que pregunta el MIR

  1. 01¿Aumenta o disminuye con Valsalva? El soplo lo dice
  2. 02Qué fármaco evito, cuál indico
  3. 03Fisiopatología y complicaciones
  4. 04Diagnóstico fino: qué excluir y qué dice la imagen
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Borrador. IA a partir de las fuentes declaradas; sin revisión clínica. Contrasta cifras y umbrales con la guía vigente antes de fiarte.

Concepto

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la cardiopatía hereditaria más frecuente, con una prevalencia estimada del 0,2 % de la población adulta. Se define por un engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo no explicado por completo por las condiciones de carga: ni por hipertensión, ni por «corazón de atleta», ni por isquemia, ni por una valvulopatía como la estenosis aórtica grave. Ese matiz —«no explicado»— es justo lo que hay que comprobar antes de etiquetar a alguien de MCH.[rcm2025]

En la mayoría de los casos es una enfermedad de las proteínas del sarcómero: hasta un 30-40 % de los pacientes tiene una variante patogénica identificable, y los genes MYBPC3 y MYH7 explican entre el 70 y el 80 % de los casos con genotipo positivo. Por eso el cribado familiar en cascada de los parientes de primer grado es parte del manejo, no un añadido.[rcm2025]

Dicho en términos más llanos: es un engrosamiento del músculo cardiaco que puede dificultar tanto la salida de sangre como la relajación del corazón, de origen hereditario. Muchos pacientes están asintomáticos; cuando hay síntomas, los más típicos son dolor torácico, desmayo (sobre todo con el ejercicio), fatiga y palpitaciones, y en gente joven el primer síntoma puede ser directamente la muerte súbita.[medlineplus]

Esto no cambia

La MCH es la causa más conocida de muerte súbita en deportistas jóvenes. Ese dato, junto con el carácter hereditario, es el hilo conductor de casi todas las preguntas del tema: paciente joven, antecedente familiar de muerte súbita, síncope con el esfuerzo.

El mecanismo que domina la clínica es la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo (LVOTO): el septo hipertrofiado empuja la valva mitral hacia el tracto de salida durante la sístole —el llamado movimiento sistólico anterior o SAM— y estrecha el paso de sangre. Al ser dinámica, la obstrucción cambia con las condiciones de carga: todo lo que vacía más el ventrículo (menos precarga, menos postcarga, más contractilidad) la empeora, y todo lo que lo llena más la mejora. De ahí sale el carril de preguntas más repetido del tema.[phenocopies2025]

Enfoque MIR

Lo que cae en el MIR

Mirando las 9 preguntas reales del tema, el examen se mueve en cuatro carriles:

  1. ¿Aumenta o disminuye con Valsalva? Un varón joven, a veces deportista, con un soplo sistólico que se comporta de forma «rara» y un ECG con hipertrofia. Hay que decidir si es MCH o estenosis aórtica mirando cómo cambia el soplo con las maniobras. Es el carril más repetido: 2011, 2016, 2019 y 2022.
  2. Qué fármaco evito, cuál indico. Betabloqueantes sí, digoxina no, diuréticos con cuidado, deporte de competición no. 2012 y 2014.
  3. Fisiopatología y complicaciones. Mecanismo de la obstrucción, disfunción diastólica, fibrilación auricular. 2015 y 2021.
  4. Diagnóstico fino. Qué hay que excluir para poder llamarlo MCH, y qué distingue su imagen (RM cardiaca) de sus imitadoras, como la amiloidosis. 2025.

El carril 1 se lleva 4 de las 9 preguntas: reconocer la MCH por la semiología del soplo, y no confundirla con la estenosis aórtica, es lo más rentable del tema.

Núcleo

MCH frente a estenosis aórtica: lo que dice el soplo

La estenosis aórtica es una obstrucción fija: por un orificio calcificado siempre pasa la misma sangre, cambie lo que cambie el llenado del ventrículo. La MCH obstructiva es una obstrucción dinámica: el propio septo y la valva mitral son los que estrechan el paso, así que el grado de obstrucción depende de cuánta sangre hay dentro del ventrículo en cada momento. Esa diferencia es la que se explota una y otra vez en el examen con maniobras que cambian la precarga.[phenocopies2025]

ManiobraQué le hace al ventrículoSoplo de la MCH obstructivaSoplo de la estenosis aórtica
Valsalva (fase de esfuerzo) / bipedestación bruscaMenos precarga → ventrículo más vacíoAumentaDisminuye[phenocopies2025]
Cuclillas / elevar las piernasMás precarga → ventrículo más llenoDisminuyeAumenta o no cambia[phenocopies2025]
Handgrip (empuñar con fuerza)Más postcarga (más resistencia a la salida)DisminuyeAumenta o no cambia[phenocopies2025]
  • Segundo tono. Un segundo tono atenuado o abolido habla de una válvula aórtica calcificada y poco móvil: es un dato de estenosis aórtica, no de MCH.
  • Pulso. En la MCH obstructiva los pulsos periféricos suelen ser normales o con un ascenso rápido bífido; en la estenosis aórtica grave son parvus et tardus (débiles y de ascenso lento). Pulsos normales en un paciente con un soplo sistólico rudo apoyan MCH sobre estenosis aórtica.
  • ECG. La hipertrofia septal asimétrica puede generar ondas Q profundas que imitan un infarto antiguo (patrón pseudoinfarto), y en la variante apical (Yamaguchi) son típicas las ondas T negativas gigantes en precordiales izquierdas. Ninguno de los dos hallazgos es exclusivo de la MCH, pero encajan con ella.

Para entenderlo

No todo «varón joven + soplo sistólico + hipertrofia en el ECG» es MCH. El examen ha colado alguna vez el mismo cuadro clínico pero con el soplo comportándose al revés (disminuye con Valsalva, segundo tono apagado): eso es una estenosis aórtica, no una MCH. Conviene leer la dirección del cambio del soplo antes de marcar la respuesta por costumbre.

Otros

Diagnóstico fino: qué hay que excluir y qué dice la imagen

Diagnosticar una MCH «sarcomérica» exige antes excluir otras causas de sobrecarga del ventrículo izquierdo que también engruesan la pared: hipertensión arterial, corazón de atleta, estenosis aórtica grave, enfermedades infiltrativas como la amiloidosis o la enfermedad de Fabry. Si hay una de esas causas presente, el cuadro se etiqueta como esa entidad (o como una «fenocopia» de la MCH), no como MCH sarcomérica.[phenocopies2025]

Pero ojo: la obstrucción dinámica del tracto de salida no es exclusiva de la MCH sarcomérica. Puede aparecer en corazones hipertróficos por otro motivo —por ejemplo un septo «en sigma» de un paciente hipertenso de edad avanzada— cuando se dan condiciones que vacían bruscamente el ventrículo, como la deshidratación o un estado hiperdinámico (sepsis, fiebre, anemia).[phenocopies2025]

  • Mecanismo de la insuficiencia mitral. En la MCH obstructiva la insuficiencia mitral asociada se debe al movimiento sistólico anterior (SAM) de la valva, que queda arrastrada hacia el tracto de salida; no es una insuficiencia mitral central por dilatación del anillo.[phenocopies2025]
  • Realce tardío con gadolinio (RM cardiaca). El patrón típico de la MCH es un realce parcheado, en la mitad de la pared («mid-wall»), en los segmentos hipertrofiados. El patrón en anillo subendocárdico o transmural, junto con un T1 nativo elevado, es propio de la amiloidosis cardiaca, no de la MCH: es una de las claves para diferenciarlas por imagen.[phenocopies2025]
Manejo

Manejo: qué indicar, qué evitar

En la MCH obstructiva sintomática, el tratamiento médico sigue una escalera:

  1. Betabloqueantes (propranolol, metoprolol, bisoprolol): primera línea. Reducen la frecuencia cardiaca y la contractilidad, y con ello el gradiente.[kim2025]
  2. Calcioantagonistas no dihidropiridínicos (verapamilo, diltiazem): si los betabloqueantes no bastan o no se toleran.[kim2025]
  3. Disopiramida: antiarrítmico de clase IA con efecto inotrópico negativo, para síntomas refractarios a lo anterior. Su uso está limitado por los efectos secundarios.[kim2025]
  4. Inhibidores de la miosina cardiaca (mavacamten, aprobado en 2022; aficamten, aprobado en 2024): la primera clase de fármacos dirigida directamente al mecanismo de la enfermedad. Reducen el gradiente y mejoran la capacidad de ejercicio; en el ensayo VALOR-HCM, el mavacamten redujo en un 77 % la necesidad de terapia de reducción septal. Son fármacos que no existían cuando se plantearon las preguntas antiguas del examen (2012, 2014): en un caso obstructivo refractario hoy entrarían en la discusión antes que la cirugía.[rcm2025]
  • Digoxina: contraindicada en la forma obstructiva. Al aumentar la contractilidad, empeora el gradiente en lugar de mejorarlo. Es la trampa que se repite en varias preguntas del tema.[kim2025]
  • Nitratos, calcioantagonistas dihidropiridínicos y vasodilatadores puros: reducen la postcarga y empeoran la obstrucción dinámica.[kim2025]
  • Diuréticos: se usan con mucha cautela; una diuresis agresiva vacía el ventrículo y empeora el gradiente.[kim2025]

Si el paciente sigue muy sintomático (clase funcional III-IV de la NYHA) con un gradiente ≥ 50 mmHg (en reposo o provocado) pese a tratamiento médico optimizado, se plantea una terapia de reducción septal: miectomía quirúrgica (procedimiento de Morrow) o ablación septal con alcohol por catéter.[rcm2025]

AspectoMiectomía quirúrgica (Morrow)Ablación septal con alcohol
MecanismoResección quirúrgica directa del septo basalInfarto controlado del septo basal por catéter[kim2025]
Reducción del gradienteEn torno al 90 % de los pacientesSustancial, pero algo menor; progresiva en semanas-meses[kim2025]
Necesidad de marcapasos≈ 5 % o menos≈ 10 %[kim2025]
Se prefiere enPacientes jóvenes, septo muy grueso (≥ 30 mm), anatomía compleja o valvulopatía asociada que requiera cirugíaPacientes con más riesgo quirúrgico y anatomía coronaria septal favorable[kim2025]
  • Deporte de competición: se recomienda evitarlo, dado el riesgo de muerte súbita asociado al esfuerzo intenso.[rcm2025]
  • Cribado familiar: por el carácter hereditario, se recomienda estudio (clínico y/o genético) en cascada de los familiares de primer grado.[rcm2025]
  • Desfibrilador automático implantable (DAI): indicado siempre en prevención secundaria (tras una parada por taquicardia o fibrilación ventricular). En prevención primaria, la decisión se apoya en marcadores de riesgo como el síncope inexplicado reciente, el antecedente familiar de muerte súbita, un grosor de pared muy marcado (≥ 30 mm) o hallazgos de RM cardiaca; las guías europea y americana usan modelos de cálculo distintos y no siempre coinciden en el umbral exacto.[rcm2025]
Otros

Complicaciones y curso natural

La disnea de la MCH no espera a que falle la función sistólica: en la inmensa mayoría de los pacientes la fracción de eyección es normal o incluso hiperdinámica, y el síntoma viene de la disfunción diastólica (un ventrículo hipertrófico y rígido que se llena mal) y, si la hay, de la obstrucción dinámica. La disfunción sistólica franca («fase quemada» o burnt-out) es una complicación tardía y poco frecuente, no el punto de partida.[rcm2025]

La fibrilación auricular es más frecuente en la MCH que en la población general y se describe como un punto de inflexión que empeora claramente el pronóstico, entre otras cosas porque estos pacientes dependen mucho de la contracción auricular para llenar un ventrículo poco distensible.[kim2025]

Preguntas MIR

9 preguntas de convocatorias anteriores, agrupadas por lo que evalúan. Intenta responder antes de desplegar la solución.

¿Aumenta o disminuye con Valsalva? El soplo lo dice

MIR 2022Pregunta 5

Varón de 57 años, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos, que acude a su consulta aquejando disnea de esfuerzo estable de varios meses de evolución. Aporta electrocardiograma de 12 derivaciones (imagen) y en la exploración física se ausculta un soplo sistólico en borde paraesternal izquierdo, cuya intensidad y duración aumentan durante la maniobra de Valsalva. De entre las siguientes patologías cardiacas ¿cuál es el diagnóstico más probable?:

  1. AInsuficiencia tricuspídea.
  2. BEstenosis aórtica.
  3. CMiocardiopatía hipertrófica.
  4. DInsuficiencia mitral.

MIR 2019Pregunta 93históricasin plantilla oficial

Un hombre de 58 años, hipertenso, acude a urgencias por un síncope de 30 segundos mientras corre, con recuperación espontánea y sin secuelas. La tensión arterial es 135/65 mmHg. En la auscultación cardiaca presenta un soplo sistólico rudo, intenso, que se reduce con maniobras de Valsalva y un segundo tono atenuado. El ECG muestra un ritmo sinusal a 72 lpm, con criterios de hipertrofia ventricular izquierda y ondas T invertidas en cara anterior. Señale la afirmación correcta:

  1. AEl cuadro clínico sugiere un tromboembolismo pulmonar.
  2. BLos datos aportados indican miocardiopatía hipertrófica con obstrucción grave del tracto de salida de ventrículo izquierdo.
  3. CEstos datos corresponden a estenosis aórtica grave.
  4. DDebe excluirse una disección de aorta mediante una tomografía computarizada con contraste.

MIR 2016Pregunta 58históricasin plantilla oficial

Un hombre de 35 años es valorado por haber sufrido un síncope. En el electrocardiograma se observan ondas Q profundas y a la auscultación destaca la presencia de un soplo sistólico en borde esternal izquierdo bajo. ¿Cuál es su diagnóstico más probable?

  1. AMiocardiopatía hipertrófica obstructiva.
  2. BEstenosis mitral.
  3. CInsuficiencia aórtica.
  4. DComunicación interauricular.

MIR 2011Pregunta 44históricasin plantilla oficial

Un hombre de 26 años sin antecedentes de interés, asintomático, presenta en una revisión un soplo mesosistólico en foco aórtico y borde paraesternal izquierdo que aumenta con la maniobra de Valsalva. La TA y los pulsos periféricos son normales y el ECG muestra signos de marcado crecimiento ventricular izquierdo y ondas T negativas muy profundas en V3, V4, V5 y V6. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

  1. ASoplo funcional.
  2. BEstenosis aórtica.
  3. CInsuficiencia aórtica.
  4. DMiocardiopatía hipertrófica.
  5. EComunicación interventricular.

Qué fármaco evito, cuál indico

MIR 2014Pregunta 49históricasin plantilla oficial

Hombre de 32 años de edad sin antecedentes de interés ni factores de riesgo cardiovascular. Clínica de disnea al subir un piso de escaleras de 1 mes de evolución. Consulta por síncope brusco precedido de esfuerzo. Antecedentes familiares de muerte no explicada de forma brusca en su hermano. En la exploración física destaca un soplo sistólico rudo más audible en foco aórtico. El electrocardiograma practicado en consulta muestra un ritmo sinusal con patrón compatible de hipertrofia de ventricular izquierda. Se realiza un ecocardiograma que documenta una importante hipertrofia asimétrica de septo interventricular con un gradiente dinámico subvalvular de 70 mmHg con insuficiencia mitral secundaria moderada y fracción de eyección de ventrículo izquierdo conservada. ¿Qué opción terapéutica es la MENOS indicada?

  1. ABeta-bloqueantes.
  2. BDigoxina.
  3. CCalcio-antagonistas no dihidropiridínicos.
  4. DDesfibrilador automático implantable.
  5. EMiomectomía septal quirúrgica de Morrow.

MIR 2012Pregunta 226históricasin plantilla oficial

Paciente varón de 26 años de edad, deportista de competición, es estudiado porque su hermano ha tenido una muerte súbita. Las pruebas complementarias detectan la existencia de una miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Señale la opción FALSA respecto a dicha patología:

  1. AEl tratamiento con betabloqueantes ayuda a reducir los síntomas.
  2. BSe debe recomendar el abandono del deporte de competición.
  3. CLa digoxina es útil para reducir el gradiente subaórtico.
  4. DLos diuréticos se deben evitar o utilizar con gran cuidado.
  5. EDado el carácter hereditario de la patología se debe realizar estudio de despistaje en el resto de familiares directos.

Fisiopatología y complicaciones

MIR 2015Pregunta 9históricasin plantilla oficial

Una mujer de 35 años acude a consulta porque presenta dolor torácico al esfuerzo. No tiene factores de riesgo cardiovascular. Se ausculta un soplo sistólico en foco aórtico que aumenta con la maniobra de Valsalva. El ECG muestra ritmo sinusal, ondas Q, trastornos de la repolarización y criterios de hipertrofia ventricular izquierda. En la figura puede apreciarse una imagen de su ecocardiografía. Señale la opción FALSA:

  1. ASe trata de una enfermedad hereditaria.
  2. BEsta enfermedad se asocia a muerte súbita.
  3. CLa fibrilación auricular tiene una mayor incidencia en las personas con esta enfermedad.
  4. DLa disnea no aparecerá hasta que la paciente desarrolle disfunción sistólica ventricular izquierda.

Diagnóstico fino: qué excluir y qué dice la imagen

MIR 2025Pregunta 124

Respecto a la miocardiopatía hipertrófica, ¿cuál es la respuesta CORRECTA?:

  1. APara hacer un diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica, no es necesario excluir otras causas cardiacas o sistémicas de sobrecarga del ventrículo izquierdo (hipertensión arterial, estenosis aórtica, enfermedades infiltrativas…).
  2. BLa obstrucción a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo es típica, pero también la podemos encontrar en pacientes con hipertrofia por otro motivo, en el contexto de algún factor desencadenante como deshidratación o estados hiperdinámicos.
  3. CEl patrón de realce con gadolinio en la resonancia cardíaca típicamente es en anillo subendocárdico.
  4. DLa insuficiencia mitral que vemos característicamente en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva suele ser central por dilatación del anillo.

MIR 2021Pregunta 23

Varón de 19 años con antecedentes familiares de muerte súbita en padre que acude por clínica de ángor y síncopes en esfuerzo, con sensación de palpitaciones rápidas con el esfuerzo. Pre-senta el ECG que se adjunta. Se realiza un ecocardiograma y es diagnosticado de una miocardiopatía. Considerando su sospecha del tipo de miocardiopatía que presenta, señale la respuesta verdadera:

  1. ALa fracción de eyección del ventrículo izquierdo muy frecuentemente es inferior al 55 %.
  2. BEsta entidad es debida a una hipertrofia del tabique con obstrucción dinámica en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
  3. CNo se asocia a disfunción diastólica.
  4. DEl grosor de la pared del ventrículo izquierdo es normal o esta disminuido.

Fuentes

Las referencias entre corchetes del texto enlazan con estas filas.

IdTipoReferenciaLicencia
kim2025UsadaKim KA, Jung MH (2025). Current and emerging medical and surgical therapy in hypertrophic cardiomyopathy. Journal of Cardiovascular Imaging, 33, 13.

Base de: Escalera de tratamiento médico, fármacos contraindicados, comparación miectomía vs ablación septal con alcohol, fibrilación auricular.

CC BY 4.0
medlineplusUsadaMedlinePlus en español (NLM/NIH). Miocardiopatía hipertrófica.

Base de: Definición y síntomas en lenguaje llano.

Dominio público EE. UU.
phenocopies2025UsadaTeresi L, Trimarchi G, Licordari R, et al. (2025). Hypertrophic Cardiomyopathy Phenocopies: Classification, Key Features, and Differential Diagnosis. Biomedicines, 13(12), 3062.

Base de: Criterios de exclusión diagnóstica, obstrucción dinámica en hipertrofias no sarcoméricas, mecanismo de la insuficiencia mitral por SAM, patrón de realce tardío con gadolinio frente a amiloidosis.

CC BY 4.0
rcm2025UsadaPerez-Asensio A, Llamas-Gomez H, Lara-Palomo A, et al. (2025). A New Era in the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. Reviews in Cardiovascular Medicine, 26(10), 44503.

Base de: Concepto, umbral diagnóstico ESC 2023, genética, inhibidores de miosina cardiaca, terapia de reducción septal, estratificación de riesgo de muerte súbita.

CC BY 4.0

Licencia CC BY-NC-SA 4.0 · actualizado el 25 de agosto de 2026