Reumatología · la asignatura supone el 3.9% del examen
Borrador. IA a partir de las fuentes declaradas; sin revisión clínica. Contrasta cifras y umbrales con la guía vigente antes de fiarte.
La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune que causa inflamación y engrosamiento de la piel y, en su forma sistémica, también de vasos sanguíneos y órganos internos (corazón, pulmón, riñón, tubo digestivo). No es solo un problema de piel: es la combinación de tres procesos que ocurren a la vez —autoinmunidad, vasculopatía y fibrosis— la que explica por qué un mismo paciente puede tener Raynaud, telangiectasias, disnea y una crisis hipertensiva renal en momentos distintos de su enfermedad.[medlineplus]
| Subtipo cutáneo | Extensión de la piel | Anticuerpo típico | Complicación visceral que más asocia |
|---|---|---|---|
| Limitada (lcSSc, antes CREST) | Cara, manos y antebrazos; distal a codos y rodillas | Anticentrómero (ACA) | Hipertensión arterial pulmonar aislada, de aparición tardía[phscreen2021] |
| Difusa (dcSSc) | También tronco y raíz de miembros | Antitopoisomerasa I (Scl-70) o antiARN-polimerasa III | Enfermedad pulmonar intersticial (Scl-70) o crisis renal esclerodérmica (antiARN-pol III)[resp2021] |
Esto no cambia
El anticuerpo funciona casi como una brújula del examen: anticentrómero apunta a forma limitada y a hipertensión pulmonar aislada; antitopoisomerasa I o antiARN-polimerasa III apuntan a forma difusa, con más riesgo de fibrosis pulmonar en el primer caso y de crisis renal en el segundo. No es una regla absoluta, pero orienta el diagnóstico diferencial cuando el enunciado da el patrón de anticuerpos.
Con solo cuatro preguntas reales, el examen no se dispersa: se mueve en dos carriles muy concretos, los dos ligados a las dos complicaciones que más matan en esclerodermia.
El peso del tema ha subido en las convocatorias recientes (2020-2025) frente al histórico, así que merece la pena dominar estos dos carriles y no solo la clínica descriptiva de la piel.
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) son, entre las dos, la principal causa de muerte en la esclerodermia sistémica, y ambas pueden progresar en silencio durante meses antes de dar síntomas. Por eso el objetivo del examen no es solo reconocer el cuadro ya establecido, sino saber con qué prueba y con qué periodicidad se busca antes de que el paciente esté sintomático.[resp2021]
El protocolo de cribado anual recomendado combina pruebas de función respiratoria (espirometría con DLCO) y ecocardiograma Doppler, repetidos con periodicidad anual en el paciente asintomático. Ese es exactamente el par de pruebas, ni más ni menos, que se pregunta.[resp2021]
Un algoritmo más elaborado, el DETECT, afina ese cribado en pacientes de más de tres años de evolución y DLCO baja: combina datos no ecocardiográficos (capacidad vital forzada/DLCO, telangiectasias, anticentrómero, NT-proBNP, ácido úrico, eje derecho en el ECG) para decidir a quién sí merece la pena hacerle ecocardiograma, reservando así la prueba más cara para quien más riesgo tiene.[phscreen2021]
La crisis renal esclerodérmica (CRE) es una complicación grave y potencialmente mortal: hipertensión de aparición brusca y a veces muy elevada, junto con fracaso renal agudo, típica de los primeros años de la enfermedad difusa (hasta tres cuartas partes de los casos ocurren en los primeros cuatro años). Antes de los IECA era la principal causa de muerte en esclerodermia; con tratamiento precoz la mortalidad ha mejorado mucho, pero sigue siendo una urgencia.[renalcrisis2023]
Por eso la vigilancia en los primeros meses de una esclerodermia difusa se centra en tensión arterial y función renal: se recomienda que el propio paciente se tome la tensión en casa al menos dos veces por semana, avisando ante cualquier subida sostenida relevante (más de 30 mmHg sobre su cifra habitual) o ante cefalea, alteraciones visuales o disnea de aparición brusca; y en la consulta, control periódico de urea, creatinina y tira de orina junto con la tensión. Detectar la crisis pronto es lo que permite iniciar el tratamiento —un IECA— sin demora, y esa rapidez es lo que más cambia el pronóstico.[renalcrisis2023]
4 preguntas de convocatorias anteriores, agrupadas por lo que evalúan. Intenta responder antes de desplegar la solución.
En la esclerodermia, con objeto de diagnosticar en fases tempranas la afección pulmonar, es recomendable la realización de:
Hombre de 60 años diagnosticado de esclerodermia hace once años, con fenómeno de Raynaud de larga evolución y sensación de reflujo gastroesofágico. En la exploración física destacan telangiectasias en la cara y esclerodactilia. Anticuerpos antinucleares positivos (títulos de 1/2.560) con patrón de inmunofluorescencia centromérico, anticuerpos anticentrómero positivos. Acude por presentar desde hace tres meses disnea que en las últimas semanas se ha intensificado hasta afectar a su actividad física habitual, sin edemas, ortopnea ni disnea paroxística nocturna. Auscultación cardíaca y respiratoria normales. La analítica muestra hemograma y función hepática y renal normales. Únicamente destaca una elevación del péptido natriurético atrial (pro-BNP). Teniendo en cuenta la información aportada ¿cuál debería ser su primera sospecha diagnóstica?:
En la esclerodermia, el uso de altas dosis de glucocorticoides se asocia con el desarrollo de:
En una paciente diagnosticada recientemente de esclerodermia difusa, ¿cuáles son los controles que deben realizarse periódicamente durante los primeros meses de evolución?:
Las referencias entre corchetes del texto enlazan con estas filas.
| Id | Tipo | Referencia | Licencia |
|---|---|---|---|
| medlineplus | Usada | MedlinePlus en español (NLM/NIH). Esclerodermia. Base de: Definición general y clasificación localizada/sistémica. | Dominio público EE. UU. |
| phscreen2021 | Usada | Iordache A y cols. (2021). Screening for Pulmonary Hypertension in Systemic Sclerosis - A Primer for Cardio-Rheumatology Clinics. PMC8229459. Base de: Asociación anticentrómero/limitada con HAP tardía, algoritmo DETECT, periodicidad de las PFT. | CC BY 4.0 |
| renalcrisis2023 | Usada | Cole A, Ong VH, Denton CP (2023). Renal Disease and Systemic Sclerosis: an Update on Scleroderma Renal Crisis. Clinical Reviews in Allergy & Immunology, 64(3):378-391. PMC10167155. Base de: Definición, epidemiología, factores de riesgo (difusa, antiARN-pol III, corticoides), mecanismo de los corticoides y vigilancia de la crisis renal esclerodérmica. | CC BY 4.0 |
| resp2021 | Usada | Perelas A, Silver RM, Arrossi AV, Highland KB (2021). Systemic Sclerosis: Highlighting Respiratory Complications and Significance of Early Screening (revisión). Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med / PMC8448757. Base de: Clasificación limitada/difusa por anticuerpos, riesgo de EPI, protocolo de cribado anual con PFT y ecocardiograma. | CC BY 3.0 |
Licencia CC BY-NC-SA 4.0 · actualizado el 26 de agosto de 2026